●基因檢測● 媽媽們的新生兒聽力篩檢工具指南 @ 豐技生技's Blog

目前嬰幼兒物理性聽力檢查種類有
一、主觀性聽力檢查：
1. 視覺強化聽力檢查（Visual Reinforcement Audiometry）
2. 遊戲聽力檢查（Play Audiometry;ConditioningAudiometry）

二、客觀性聽力檢查：
1. 聽阻聽力檢查（Impedance Audiometry ，檢查中耳功能，含鼓室圖及鐙骨肌反射檢查）。
2. 耳聲傳射檢查（Otoacoustic Emissions，OAE檢查內耳功能）。
3. 自動聽性腦幹反應（Automated Auditory Brainstem Response，AABR檢查聽性腦幹中樞）。

新生兒聽力篩檢基本流程
新生兒聽篩工具有政府補助的篩查主要為AABR及OAE，可篩檢出中、重度聽損。兩個方法因檢測方法不同，所以陽性轉介率也有差異，AABR約2 ％，OAE則約5 ％。然而目前統計，真正的陽性率約在0.5 ％，所以許多新生兒還需接受滿月複篩，及3個月內的系列複檢，做二次的檢查確認。

台灣國健局建議：出生三個月內的嬰兒須進行聽篩確診，若滿月複篩未通過，且觀察嬰兒沒有驚嚇反應，或是本身有聽障家族史，須儘快加作診斷式ABR、ASSR、SPAR測試，以便儘快確診並進行後續診療。
若OAE篩檢未通過，應進行ABR追蹤及鼓室圖檢查。

而AABR初篩未通過者，除了診斷型ABR複檢外，也須施行OAE檢查比對，方可鑑別聽覺神經病變(auditory neuropathy)。
若1-2個月內的嬰兒進行診斷式 ABR檢查評估聽力閾值為重度、極重度雙側聽損，且家長觀察小孩無驚嚇反應、或有聽障家族史時，便可於3個月內再加做行為觀察聽力檢查（BOA），如果BOA檢查和診斷式ABR檢查結果接近符合，便可儘早初步確診，準備聽力損傷後續的創健療育計劃。

耳聲傳射(OAE)原理
若刺激音從外耳道經由中耳傳到內耳，並刺激外毛細胞產生行波，此時行波的振動波會反射回外耳道，並可由麥克風接收此回音。可藉此評估內耳外毛細胞的功能，協助聽力診斷。

OAE操作方便快速，且儀器、耗材較便宜，且對於發現輕度聽損或是中耳異常較AABR敏感。
但其缺點為測試結果容易受到嬰幼兒耳道殘留的羊水胎脂混合物影響，而造成偽陽性。
這些混合物會隨著寶寶出生的時間增長，漸漸從耳道排出。因此需要進行複檢才能確定是否為真陽性。
另外較特殊的聽力損失疾病，如：聽神經病變 (auditory neuropathy，約佔10%之先天性聽障患者)，OAE無法提供診斷，也會出現偽陰性。

自動聽性腦幹反應(AABR)原理
AABR原理是利用耳機放出click刺激音，並藉由導極接收新生兒大腦的腦波反應來評估聽神經與腦幹功能，最後以電腦得到自動判讀結果。
AABR不受外耳道胎脂混合物影響，偽陽性較低，且能偵測到聽神經病變(auditory neuropathy)新生兒。
只是因檢測時須貼導極紀錄腦波，因此嬰兒測試時易受到驚嚇，且操作較複雜耗時，儀器也較昂貴。

如何選擇適當的第一線聽力篩檢工具
綜合上述傳統篩檢工具之優缺點，新生兒聽力篩檢儘可能使用AABR。因為其初篩轉介率較OAE低，可以減少家長因為偽陽性，而造成無謂的擔心，只有少數因聽神經同步誘發放電不完整，才會導致偽陽性。
並可以篩出聽神經病變(auditory neuropathy)新生兒，減低偽陰性。

新生兒常見聽損基因篩檢(自費)的重要性
目前傳統的物理性新生兒聽篩無法篩查出輕度、晚發性或耳毒性聽損的患者。同時結合『傳統物理性聽力篩檢』與『新生兒聽損基因篩檢』，並針對常見的聽損基因突變進行篩檢，可相輔相成，及早發現一些輕度、晚發性或耳毒性聽損的患者，提高聽損患者的檢出率。

聽力損傷後續的創健療育計劃
若兩耳聽力確診為異常，便須進行穩定狀態聽性誘發反應(ASSR)或tone-burst 刺激音的聽性腦幹反應檢查，以便評估各語音頻率聽力損失程度，為助聽器選配和聽力復健做準備。
另外，也可以進行幼兒之行為聽力檢查，但對於1至3個月大的嬰兒，行為觀察聽力檢查 (behavior observation audiometry; BOA) 無法確定聽力閾值，只能幫助了解聽覺行為的反應，需等到5-6個月大或以上時，施行視覺回饋增強聽力檢查 (visual reinforcement audiometry; VRA) 才能測試聽力閾值，且適當的使用插入式耳機 (insert earphone)，便有機會求得個別頻率之各耳聽力閾值。
求得正確之聽力閾值後，才能做助聽器選配，這是聽力語言創、復健之第一步工作。
助聽器選配完成後，並可安排至聽語文教基金會或其他聽語復健機構做聽語創、復健。並定期施測VRA，以評估配戴助聽器後的功能性增益效果。